TANIM Adrenal yetmezlik, adrenal bezlerin hormon üretimindeki yetersizlikle sonuçlanan klinik durumdur. Adrenal kriz ise, bu hormonların eksikliğine bağlı olarak akut şekilde gelişen ve erken teşhis edilip agresif bir şekilde tedavi edilmezse ölümcül olabilen, acil klinik bir durumdur. Hastaların öyküsünde; sıklıkla ameliyat, enfeksiyon, yanık, sepsis, travma, metabolik veya kardiyovasküler olay gibi stresin arttığı tetikleyiciler bulunur. Klasik olarak intravenöz sıvılara ve vazopressörlere dirençli şiddetli hipotansiyon şeklinde prezente olur (Şekil 1).1 Bu konuyla ilgili İbrahim Sarbay tarafından yazılmış vaka sunumu ve Ddxof algoritmasına buradan ulaşabilirsiniz. PATOFİZYOLOJİ Anatomi Adrenal bezler retroperitoneal organlardır, böbreklerin üzerinde yerleşim gösterirler. Adrenal korteks ve adrenal medulla olarak iki kısımdan oluşur. Adrenal medullada katekolaminler üretilir. Adrenal kortekste ise mineralokortikoidler (zona glomerulozada), glukokortikoidler (zona fasikulatada) ve androjenler (zona retikulozada) üretilir (Şekil 2). Sınıflandırma Adrenal yetmezlik sorunun kaynaklandığı yere göre sınıflandırılır (Şekil 3). Primer Adrenal Yetmezlik: Adrenal kortekse özgü hastalıklardan kaynaklanır. Çocuklarda primer adrenal yetmezliğin en yaygın nedeni klasik konjenital adrenal hiperplazidir. Santral Adrenal Yetmezlik: Adrenokortikotropik hormonun (ACTH) kortizol üretimini uyarmaması ile karakterizedir. Santral adrenal yetmezlik, ACTH üretimini bozan hipofiz hastalığından (sekonder adrenal yetmezlik) veya hipotalamustan kortikotropin salgılatıcı hormon (CRH) salınımındaki bozukluklardan (tersiyer adrenal yetmezlik) kaynaklanabilir. En yaygın neden, hipotalamik-hipofiz-adrenal ekseni baskılayan kronik, yüksek doz glukokortikoid tedavisinin aniden uygunsuz şekilde kesilmesidir. 2 haftanın üzerinde günlük 5 mg prednizona eş değer steroid kullanımından sonra dozun azaltılarak kesilmesi gerekir. Aldosteron sıvı ve elektrolit dengesinden sorumlu esas hormonlardan biridir. Kortikosteroidler daha çok karbonhidrat, protein ve yağ metabolizmasından sorumludur. Ayrıca glukokortikoid eksikliği, anjiyotensin I ve norepinefrine karşı vasküler yanıtın azalmasına, renin substratının sentezinin azalmasına ve prostasiklin üretiminin artmasına sebep olarak hipotansiyona katkıda bulunur.2 Kortikosteroidlerin temel üretimi hipotalamohipofizier aks üzerinden CRH ve ACTH hormonlarıyla düzenlenir. Mineralokortikoidlerin dengesi ise esas olarak böbreklerdeki reseptörlerle sağlanır ve Renin anjiotensin aldosteron sistemiyle yönetilir. Dolayısıyla primer adrenal yetmezlikte hem kortizol hem aldosteron eksikliği görülürken, santral adrenal yetmezlikte mineralokortikoid aktivitesi korunmuş olur. ETİYOLOJİ Primer Adrenal Yetmezlik Otoimmün adrenalit (Adison hastalığı)İzole veya poliglandüler yetmezlikle görülebilir, HIV Enfeksiyonu (direkt etkileyebileceği gibi, dissemine sitomegalovirüs (CMV), tüberküloz, kriptokok, histoplazmozis, blastomikozis, toxoplazmozis veya pneumcystis pneumonia enfeksiyonları ile de etkileyeblir) Tüberküloz veya diğer dissemine enfeksiyonlar Metastatik kanserler (özellikle meme, akciğer) İnfiltratif hastalıklar (sarkoidoz, hemokramtozis, amiloidozis) Konjenital (adrenal hipoplazi, adrenolökodistrofi, ACTH direnci) Bilateral adrenalektomi İlaç toksisitesi (etomidat, ketokonazol, rifampisin) Akut Durumlar Adrenal hemorajiMeningokoksemi ve diğer sepsis durumlarıAntikoagülasyon (heparin ve warfarin)Antikardiyolipin antikor sendromu Travma Santral Adrenal Yetmezlik Pitüiter Tümör (Primer veya metastatik) Pitüiter Cerrahi veya radyasyon Kronik steroid kullanımının ani kesilmesi İnfiltratif Hastalıklar (Sarkoidoz, eozinofilik granülom, tüberküloz) Travmatik beyin yaralanması Postpartum pituiter nekroz (Sheehan sendromu) Boş sella sendromu Akut DurumlarPitüiter apopleksi (pitüiter tümör içi kanama)Travmatik beyin ...
TANIM
Adrenal yetmezlik, adrenal bezlerin hormon üretimindeki yetersizlikle sonuçlanan klinik durumdur. Adrenal kriz ise, bu hormonların eksikliğine bağlı olarak akut şekilde gelişen ve erken teşhis edilip agresif bir şekilde tedavi edilmezse ölümcül olabilen, acil klinik bir durumdur. Hastaların öyküsünde; sıklıkla ameliyat, enfeksiyon, yanık, sepsis, travma, metabolik veya kardiyovasküler olay gibi stresin arttığı tetikleyiciler bulunur. Klasik olarak intravenöz sıvılara ve vazopressörlere dirençli şiddetli hipotansiyon şeklinde prezente olur (Şekil 1).1
Bu konuyla ilgili İbrahim Sarbay tarafından yazılmış vaka sunumu ve Ddxof algoritmasına buradan ulaşabilirsiniz.
PATOFİZYOLOJİ
Anatomi
Adrenal bezler retroperitoneal organlardır, böbreklerin üzerinde yerleşim gösterirler. Adrenal korteks ve adrenal medulla olarak iki kısımdan oluşur. Adrenal medullada katekolaminler üretilir. Adrenal kortekste ise mineralokortikoidler (zona glomerulozada), glukokortikoidler (zona fasikulatada) ve androjenler (zona retikulozada) üretilir (Şekil 2).
Sınıflandırma
Adrenal yetmezlik sorunun kaynaklandığı yere göre sınıflandırılır (Şekil 3).
Primer Adrenal Yetmezlik: Adrenal kortekse özgü hastalıklardan kaynaklanır. Çocuklarda primer adrenal yetmezliğin en yaygın nedeni klasik konjenital adrenal hiperplazidir.
Santral Adrenal Yetmezlik: Adrenokortikotropik hormonun (ACTH) kortizol üretimini uyarmaması ile karakterizedir. Santral adrenal yetmezlik, ACTH üretimini bozan hipofiz hastalığından (sekonder adrenal yetmezlik) veya hipotalamustan kortikotropin salgılatıcı hormon (CRH) salınımındaki bozukluklardan (tersiyer adrenal yetmezlik) kaynaklanabilir. En yaygın neden, hipotalamik-hipofiz-adrenal ekseni baskılayan kronik, yüksek doz glukokortikoid tedavisinin aniden uygunsuz şekilde kesilmesidir. 2 haftanın üzerinde günlük 5 mg prednizona eş değer steroid kullanımından sonra dozun azaltılarak kesilmesi gerekir.
Aldosteron sıvı ve elektrolit dengesinden sorumlu esas hormonlardan biridir. Kortikosteroidler daha çok karbonhidrat, protein ve yağ metabolizmasından sorumludur. Ayrıca glukokortikoid eksikliği, anjiyotensin I ve norepinefrine karşı vasküler yanıtın azalmasına, renin substratının sentezinin azalmasına ve prostasiklin üretiminin artmasına sebep olarak hipotansiyona katkıda bulunur.2
Kortikosteroidlerin temel üretimi hipotalamohipofizier aks üzerinden CRH ve ACTH hormonlarıyla düzenlenir. Mineralokortikoidlerin dengesi ise esas olarak böbreklerdeki reseptörlerle sağlanır ve Renin anjiotensin aldosteron sistemiyle yönetilir. Dolayısıyla primer adrenal yetmezlikte hem kortizol hem aldosteron eksikliği görülürken, santral adrenal yetmezlikte mineralokortikoid aktivitesi korunmuş olur.
ETİYOLOJİ
Primer Adrenal Yetmezlik
* Otoimmün adrenalit (Adison hastalığı)* İzole veya poliglandüler yetmezlikle görülebilir,
* HIV Enfeksiyonu (direkt etkileyebileceği gibi, dissemine sitomegalovirüs (CMV), tüberküloz, kriptokok, histoplazmozis, blastomikozis, toxoplazmozis veya pneumcystis pneumonia enfeksiyonları ile de etkileyeblir)
* Tüberküloz veya diğer dissemine enfeksiyonlar
* Metastatik kanserler (özellikle meme,
